El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal asociados a depósito mucocutáneo de melanina. La frecuencia de malignidad gastrointestinal en este síndrome se estima entre el 2 y el 3%. Se presenta un caso de una paciente de 18 años de edad, con cuadros de dolor abdominal, en cuyo examen físico se apreció pigmentación en la mucosa oral. En sus antecedentes familiares había casos de poliposis. Se realizó laparotomía exploradora, evidenciándose la presencia de pólipos en el intestino delgado. El estudio histológico de la biopsia intestinal confirmó la existencia de lesiones hamartomatosas. En su evolución presentó un cuadro de invaginación intestinal que requirió practicar una enterostomía del intestino delgado.

Peutz-Jeghers syndrome is a hereditary disease of unknown ethiology characterized by presence of hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract, associated with mucocutaneous patches  of melanin. The frequency of gastrointestinal malignant desease in this syndrome is estimated to be 2 % to 3%.

We present the case of a female, 18 years old patient with abdominal pain. Physical examination showed oral mucosa pigmentation, and she had familial antecedents of polyposis. She was submitted to exploratory laparatomy, finding poliposis at small bewel.

Hamartomatous lesions were confirmed by histological study of intestinal biopsy. During evolution the patient required enterostomia of small bowel due to invagination.

Key words: Peutz-Jeghers syndrome. Lip pigmentation. Intestinal polyps. Hamartomas.