Los hemangiolinfangiomas son malformaciones congénitas relativamente infrecuentes, caracterizadas por afectar los vasos sanguíneos y linfáticos. Estos tumores benignos generalmente se presentan en la infancia, localizándose la mayoría en el área de la cabeza y el cuello. Se ha relacionado su etiología con un desarrollo embriológico anómalo del sistema linfático y vascular. Su tratamiento definitivo es quirúrgico, aunque también existen otras opciones terapéuticas. La evaporación con láser o la escleroterapia actualmente siguen considerándose como tratamientos de tipo sintomático y paliativo. La mortalidad varía entre 0 y 6% y es casi exclusiva de linfangiomas cavernosos extensos del recién nacido. El presente artículo reporta un llamativo caso de una paciente de 44 años de edad con cuadro clínico de larga evolución caracterizado por dolor en hipocondrio izquierdo y anemia, con sospecha de lesión tumoral que es intervenida quirúrgicamente; tras diversos estudios de anatomía patológica, laboratorio y de gabinete, se le diagnóstica Hemangiolinfagiomatosis sistémica.

Palabras Claves: Hemangiolinfangiomas, malformación vascular, malformación linfática

Hemangiolymphangiomas are relatively uncommon congenital deformities of both lymphatic and blood vessels. These bening tumors usually presentthemselves in the first years of childhood; most of them appear in the head and neck area.They originate fro an abnormal embriologic development of the lymphatic and vascular system. Its treatment may be diverse, but the most frequent and effective one is the surgical approach. Other options are laser evaporation or sclerotherapy, but they are still symptomatic and in some cases palliative treatments. Mortality varies from 0 to 6 % and it`s almost exclusively in cases of cavernous lymphangiomas in newborn babies. We report a rare case of a 44 year old patient with a clinical history of several years of evolution that produces left upper quadrant pain and anemia. Several Hematological, radiological and anatomopathologica, radilogical and anatomopathological exams suggest the presence of an intraabdominal as Systemic Hemangiolymphangiomatosis

Key words: Hemangiolymphangioma, ascular malformation, lymphatic malformation.