El Sarcoma Granulocítico, es un tumor de células inmaduras mieloides infrecuente,  ocurre comúnmente en huesos u otros sitios extramedulares. Con una incidencia de 2,9 a 3,1% de pacientes con Leucemia Mieloide. Se ha reportado más en adultos hombres y pocos casos en niños. Se ha relacionado con translocaciones T (8;21). Esta neoplasia,  ha aparecido en pacientes con Leucemia Mieloide Aguda, fase acelerada de la crónica, o antes del desarrollo de la leucemia. El tratamiento , es el de una Leucemia Mieloide Aguda, pudiendo ser sensible a quimioterapia, asociada a corta sobrevida.

Se presenta el caso de un niño,  manifestó primero,  un Sarcoma Granulocítico en maxilar, luego desarrollándose una Leucemia Mieloide Aguda. Se decide presentar el caso,  por ser una entidad rara en niños y  el único reportado en nuestro  Instituto en los últimos 10 años.

 Granulocytic sarcoma is an uncommon tumor of immature myeloid cells, which commonly occurs in bone or other extra medullary sites. Its incidence is from 2.9 to 3.1% of patients with myeloid leukemia. It has been reported more in adult men and fewer cases in children. It has been associated with translocations T (8; 21). This neoplasm has occurred in patients with acute myeloid leukemia, accelerated phase of chronic state, or prior to the development of leukemia. The treatment is the one for acute myeloid leukemia and may be sensitive to chemotherapy, associated with short survival.

A case of a child who showed first a Granulocytic Sarcoma in the maxilla, developing later an Acute Myeloid Leukemia is reported. As this is a rare condition in children, is decided to present this case, that is the only one reported in the last 10 years in SOLCA.