Es el tumor más frecuente del niño. Su incidencia es de 1 x 20,000 nacimientos, 2/3 de la forma son unilaterales y la edad promedio del diagnóstico es de dos años. Tiene una historia genética bastante conocida en la que la anomalía se establece en el gen RBI, que está ubicado en el cromosoma 13. El diagnóstico precoz se basa en dos signos reveladores que son: la leucocoria y el estrabismo.

El tratamiento más común es la enucleación seguida de quimioterapia y el estrabismo. El tratamiento más común en la enucleación seguida de quimioterapia adyuvante. Los tratamientos conservadores se reservan para casos incipientes y en Centros especializados.

Palabras Claves: Retinoblastoma.

It`s the most common ocular tumor in childhood . The incidence 15 of 1x 20.000 livebirths. 2/3 of these cases are bilateral and the median age at diagnosis is 2 year old. It has a pretty wellknown genetic history in which the alteration is the RB gene located in the chromosom 13. The early diagnosis is based on two pathognomonic clinical signs: eukooria and strabismus. The most common treatment is enucleation followed up with adyuvant chemotherapy. The conventional treatments are only usefull in early cases, and in specialized centers.

Key Words: Children cancer.