Los avances de la oncología pediátrica en los últimos 20 años se han reflejado en una mejora en el número de curaciones obtenidas con la asociación de tratamientos multidisciplinarios. La época en que el clínico oncólogo, el radioterapeuta y el cirujano estaban disociados ha sido largamente superada, para realizar tratamientos que van en una sola comunicación con el fin de obtener los mejores resultados terapéuticos.

SOLCA atiende alrededor de 10,000 pacientes nuevos por año, de los que 1,900 son pacientes con diagnóstico confirmado de cáncer, un 10% de ese total son niños, de los que una gran parte de estos pacientes tienen leucemias, seguido de los tumores cerebrales, linfomas, nefroblastomas, osteosarcomas, retinoblastomas, neuroblastomas, rabdomiosarcomas y hepatoblastomas, en ese orden de frecuencia que no es la que comúnmente se encuentra en los países desarrollados.

 

El Cáncer en la niñez tiene una incidencia mundial de 11 x 100.000 personas nacidas vivas en menores de 20 años. La sobrevida en los países desarrollados es alrededor del 80%,  no así en los países en vía de desarrollo en donde la baja prioridad que se le da al Cáncer Infantil en los programas de salud hace que la mortalidad sea alta,  debido por lo general a lo tardío del diagnóstico. Este retraso se da, especialmente a situaciones socio-económicas, y por ignorancia de los padres y del médico que debido al desconocimiento de los tumores infantiles,  en la gran mayoría de los casos,  nunca consideran como posibilidad diagnóstica esta patología. Se realiza una diferencia entre los cánceres del adulto y los infantiles.

Palabras Claves: Cáncer infantil.

 

Cáncer in childhood has a worldwide incidence of 11 per 100.000 live births in people younger than 20 year old. The survival in developed countries is around 80%, but not in developing countries in which the low priority given to children in health prograrnms makes that mortality higher due lo late diagnosis. This delay is usually associated with a socioeconomical status and parents and physicians ignorance about children s tumors. In most cases they never consider this pathology as a diagnostic possibility.
In this article we make a difference between adult and children cancer.

Key Words: Children cancer.
 

Es el tumor más frecuente del niño. Su incidencia es de 1 x 20,000 nacimientos, 2/3 de la forma son unilaterales y la edad promedio del diagnóstico es de dos años. Tiene una historia genética bastante conocida en la que la anomalía se establece en el gen RBI, que está ubicado en el cromosoma 13. El diagnóstico precoz se basa en dos signos reveladores que son: la leucocoria y el estrabismo.

El tratamiento más común es la enucleación seguida de quimioterapia y el estrabismo. El tratamiento más común en la enucleación seguida de quimioterapia adyuvante. Los tratamientos conservadores se reservan para casos incipientes y en Centros especializados.

Palabras Claves: Retinoblastoma.

It`s the most common ocular tumor in childhood . The incidence 15 of 1x 20.000 livebirths. 2/3 of these cases are bilateral and the median age at diagnosis is 2 year old. It has a pretty wellknown genetic history in which the alteration is the RB gene located in the chromosom 13. The early diagnosis is based on two pathognomonic clinical signs: eukooria and strabismus. The most common treatment is enucleation followed up with adyuvant chemotherapy. The conventional treatments are only usefull in early cases, and in specialized centers.

Key Words: Children cancer.

 

Son los tumores sólidos más frecuentes de la primera infancia. Constituyen el 15% de los tumores sólidos en niños menores de cinco años. La incidencia varía entre 7-14 casos nuevos por año y por millones de niños menores de 15 años. La mediana de edad al diagnóstico es de dos años. No existen factores predisponentes aunque existen casos asociados a anomalías citogenéticas. Se derivan de la cresta neural.

En el abdomen el sitio más común es la cápsula suprarrenal. Se disemina a linfáticos, médula ósea y esqueleto. El 90% excreta metabolismo anormales de las catecolaminas urinarias al momento del diagnóstico. El tratamiento es la cirugía para las formas localizadas como única opción y la quimioterapia sola o asociada para las formas diseminadas. La Radioterapia tiene papel controvertido.

Palabras Claves: Neuroblastoma.

 

The most common solid tumors in childhood, they constitute 15% of all solid tumors in children of less than 5 year. The incidence range from 7 to  14 new cases per year. The median age at diagnosis is 2 year old. There are not predisponent factors although exist cases associated with citogenetic alterations. They come from neural crest. The most common locatio in abdomen is the adrenal gland. They spread to lymph node, bone marrow and bones. 90% of them produces urinary cathecolamins at diagnosis. The only optional treatment in diagnosis localized cases is surgery and in disemineted cases chemotherapy, Radiotherapy has controversial role.

Key Words: Neuroblastoma

Los tumores cerebrales del niño representan la primera causa de tumor sólido en pediatría y, gracias a los progresos efectuados en el tratamiento de las hemopatías malignas, ellos son actualmente la primera causa de mortalidad por cáncer en esta edad. Los problemas que plantean son diversos según la edad de aparición del tumor, su tipo histológico y su sitio. Los objetivos actuales en neuro-oncología pediátrica conciernen no solamente a la mejoría del pronóstico vital sino que igualmente a la disminución de la morbilidad ligada a la enfermedad y a los tratamientos. Los medios para lograrlo implican:

• La sofisticación de los métodos de imágenes que permiten una mejor guía del gesto quirúrgico, favoreciendo así una exéresis más completa de las lesiones tumorales con respecto de los tejidos sanos peritumorales.

• Una mejor precisión de los criterios de diagnóstico y de pronóstico basándose no solamente en los parámetros histológicos e inmunohistoquímicos sino también, integrando los nuevos marcadores biológicos oncogenéticos.

• La adaptación de las modalidades terapéuticas a la edad, a la localización y al tipo histológico de los diferentes tumores así como a la mejor prestación a realizar por los equipos especializados.

Palabras Claves: Cáncer Infantil.

Brain tumors in children represent the first form of  pediatric solid tumors, being actually the first cause of disease by cancer at that age. The problems of the clinical manegement of pediatric brain tumors are several, according to the age of onset of the disease, histological type of the tumor and its anatomial location. The actual goals in pediatric neuro-oncology are related to the disease  itself and and to the treatments. The means to achieve that goals are:

• The modern sophisticated imaging methods, that lets a better guide to the surgery procedure, and a more complete tumor resection.

• A better precision of diagnosis and prognosis, based not only in histologic and immunohistologic data, but also based in new tumor oncogenetic markers.

• The adaptation of the therapeutic modalities to the age, tumor localization and tumor histology.

Key Words: Brain Tumors

La LLA es la neoplasia más frecuente en la infancia. En 1965, el porcentaje de curaciones era del 5%. En la actualidad sobrepasa el 70%. Las características biológicas, citogenéticas y moleculares de las células leucémicas contribuyen a su mejor clasificación. Los factores pronósticos tienen mucha importancia, sobre todo el genotipo de los blastos. Existen muchos protocolos de tratamiento pero en sí casi todos se emplean las fases de inducción, intensificación, profilaxis de la leucemia meníngenea y mantenimiento.

El transplante de células hematopoyéticas prolonga la vida y puede curar a algunos enfermos resistentes a la quimioterapia. Es fundamental atender a los aspectos emocionales y psicológicos del niño con leucemia y de sus familiares. En la actualidad cobran mucha importancia las secuelas, sobre todo neurológicas, y cardíacas y las segundas neoplasias.

El número de niños con cáncer en los países subdesarrollados es cinco veces mayor al de los países desarrollados y seguirá aumentando. Por lo tanto, a las puertas del siglo XXI los hematólogos pediatras de América Latina enfrentamos un gran reto: el de lograr en el tratamiento de la LLA resultados similares a los de los países ricos.

Palabras Claves: Leucemia Linfoblástica (LLA).

Acute Iymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent  cancer in childhoo. In 1965 only 5% of the patients were cured; currently this figure is over 70%. The biology of the leukemic cell and its molecular and cytogenetical characteristics help to a better understanding of the disease. These and other pronostic factors, mainly the  leukemic genotype are very important. In almost all the current therapeutic protocols for ALL the following phases are included: induction, intensification, CNS propylaxis and maintenance. In some high-risk patients, hematopoietic stem cell transplation could be a curative approach. The psycosocial support of the patient and his family is fundamental. Currently, there is great concern about long-term treatment side effects, second neoplasms, cardiotoxicity and neuro toxicity. The number of children with cancer in the underdeveloped countries is five times the amount of the developed ones. Consequently, the pediatric oncohematologists in Latin America will face a great challenge in the next century: to provide a treatment for children with ALL that vield the same results as those obtained in developed countries.

Key Words: Leukemia Lymphoblastic (ALL)

Leucemia es la enfermedad neoplásica más común en la infancia representando una tercera parte de todas las malignidades. La incidencia global de leucemia en pacientes menores de 15 años es de aproximadamente 40 casos por año por millón. El 75% de las leucemias son leucemias linfoblástica agudas, 20% son leucemias linfoblásticas no agudas y leucemias mieloide crónicas menos el 15%. La incidencia máxima de las leucemias linfoides agudas ocurren entre los 3-6 años de edad.

La etiología permanece todavía desconocida ya que no existe una relación, causa, efecto clara para agentes que han sido alguna vez implicados como son infecciones virales, contaminación, radiación, ionizante, compuesto químico, factores genéticos. Este artículo describe lo más relevante acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes afectados con leucemia linfoblástica aguda.

Palabras Claves: Leucemia en infancia.

Leukemia is the most common neoplastic disease in childhood representing about one third of all malignancies. The overall incidence of leukemia in subjects<15 years is about 40 cases per year per million; the male: female ratio is 5:4. Around  75-80% of leukemias are Acute Lymphoblastic Leukemias (ALL), 20% Acute non Lymphoblastic Leukemias and less than 5% Chronic Myeloid Leukemias. (1-3). Peak incidence of ALL occurs between 3-6 years of age. The incidence of the disease has remained fairly stable over the last few decades. The etiology remains largely unknown since no clear cause/effect relationship has been demostrated for the agents considered ( viral infections, pollution, ionizing radiations, chemical campounds, genetic factors....)(4). Exposure to electromagnetic fields "in utero" has also been given major attention in recent years; however no clear evidence of an etiologic role of electromagnetic fields for leukemias has been found (5). This paper describes the state of the art on diagnosis, treatment, support therapy and follow up of children affected by ALL.

Key Word: Childhood Leukemia

La trombopoíetina es el regulador fisiológico de la producción plaquetaria recientemente descubierto. Desde su clonaje y purificación en 1994, múltiples estudios in vitro han demostrado que la trombopoíetina es un estimulador potente de todos los estadios de la trombopoyesis, y que juega un rol importante en la activación plaquetaria. In vivo, la trombopoíetina recombinante (o una forma truncada constituida por la región aminoterminal de la molécula, llamada rHuMGDF) induce un incremento en el conteo plaquetario de hasta un 670% sobre el basal, acompañado de un incremento similar en la masa megacariocítica medular.

En animales con mielosupresión, la administración de la trombopoíetina no sólo acorta la trombocitopenia y reduce o previene completamente la necesidad de transfusiones, plaquetarias, sino que también acelera la recuperación de los progenitores eritroides y mieloides. Además, actúa sinergísticamente con el G-CSF (Factor estimulante de las colonias granulocíticas) o GM-CSF (Factor estimulante de las colonias de granulocitos y macrófagos), potenciando su capacidad para aminorar la neutropenia inducida por quimioterapia.

Los estudios en pacientes adultos con cáncer, con o sin quimioterapia, han confirmado estos efectos en humanos, sin eventos adversos significativos directamente relacionados a la citokina. Aunque hasta el momento no ha sido publicado ningún estudio en niños, la evidencia existente sugiere que la trombopoíetina se convertirá (en el futuro cercano) en una herramienta importante para la prevención y tratamiento de la trombocitopenia inducida por quimioterapia en todos los grupos de edad.

Palabras Claves: Trombopoíetina.

Thrombopoietin is the recently discovered physiologic regulator of platelet  production: Since its cloning and purification, 1994, multiple in vitro studies have demonstrated that thrombopoietin is potent stimulator of all stages of thrombopoiesis, and that it may play a role in platelet activation. In vivo, recombinant thrombopoietin ( or a trucated form constituted by the aminoterminal region of the molecule, called rHuMGDF) induces an increase in the platelet counts of up to 670% from baseline,accompanied by a similar increase in the marrow megakaryocyte mass. In myelosuppressed animals, the administration of thrombopoietin not only shortens the duration of thrombopoietin not only shortens the duration of the thrombocytopenia, and reduces or completery prevents the need for platelet transfusions, but it also accelerates the recovery of  erythroid and myeloid progenitors. In addition, it actssynegistically with G-CSF ( Granulocyte Colony-Stimulating Factor) or GM-CSF ( Granulocyte and Macrophages Colony-Stimulating Factor), potentiating their ability to ameliorate chemotherapy induced neutropenia. Studies on adult patients with cencer, with or without chemotherapy, have confirmed these effects in humans, without significant adverse events directly linked to the cytokine. Although no studies in children have been published to this date, the existent evidence suggests that thrombopoietin will  become ( in the near future) an important tool for the prevention and treatment of chemoderapy induced thrombocytopenia in all age groups.

Key words: Thombopoietin

 

El abdomen agudo pediátrico es una complicación relativamente frecuente en niños afectados de cáncer y como en el adulto los síntomas pueden pasar desapercibidos debido a la poca respuesta inflamatoria originada por la inmuno supresión que produce el tumor mismo o como consecuencia del tratamiento.

Se describen las distintas formas de presentación del abdomen agudo, así como se analizan 23 casos tratados en el Instituto Oncológico en 36 meses, 17 masculinos (77%) y 6 mujeres (23%), las edades fluctuaron entre 14 meses y 15 años con una media de 8,2 años. La Apendicitis aguda fue la patología de mayor presentación. Ningún paciente falleció como consecuencia de la cirugía.

Palabras Claves: Abdomen Agudo, Apendicitis.

 

Pediatric acute abdomen is a relative frequent complication in children with cancer, as in the adult the patients are less symptomatic due to poor inflammatory response secondary immunosupresion related with the tumor or associate with the cancer therapy. We described the different presentation of acute abdomen, and analize 23 casestreated in our Oncology Institute in a 36 months period. 17 male (77%), 6 female (23%) age between 14 months and 15 year, with median age of 8.2. Acute apendicitis is the most comon emergency in our Institute: all patients survive, and no one die as a consecuence of surgery.

 

Key word; acute abdomen, apendicitis.

 

El nefroblastoma (Tumor de Wilms), es uno de los tumores sólidos malignos más frecuente en la infancia. En el período entre 1990-1997 que comprende este estudio, se encontraron 37 casos de tumores renales en niños, de los cuales 30 fueron nefroblastomas confirmados con estudios histopatológicos realizados en el hospital. A todos se les sometió al protocolo de la SIOP (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica), que consistió en quimioterapia pre-operatoria con tratamiento adyuvante de acuerdo al resultado histopatológico. Se encontró una probable de sobrevida global del 72% a los 4 años.

Palabras Claves: Nefroblastoma.

 

The nefroblastoma ( Tumor of Wilms ), it is the malignant solid tumor more frequent in the infancy. In the period between 1990-1997 we found 37 cases of renal tumors in children, of those 30 were to nefroblastoma confirmed with study histopatològic in our hospital study. All was submited to the protocol SIOP ( International Society of Pediatric Oncology ) and was them accomplished the follow-up, finding a rate of overlife global of 72%, during the follow-up 5 patient expired which corresponds to the 16% of the total, their cause were multiple.

 

Key Words: Nefroblastoma Wilms Tumor.

 

El osteosarcoma es uno de los más frecuentes tumores en niños y adolescentes. En el presente trabajo, examinando las historias clínicas de 52 pacientes en el período 1990-1997 en el Instituto Oncológico Nacional (SOLCA), encontramos que fue más frecuente en varones (60%) que en mujeres. La edad de mayor presentación fue entre 12 y 17 años, mientras la sintomatología inicial consistió en edema y dolor local, impotencia funcional, eritema, y en pocos casos fractura patológica.

La localización más frecuente del osteosarcoma fue en miembros inferiores (fémur, tibia, húmero y peroné), y el tiempo de progresión clínica de la tumoración, como presentación de la enfermedad fue menor de 3 meses. Una de las diferencias más importantes de nuestro grupo con los datos publicados por otros autores fue que en nuestros casos la variedad de osteosarcoma más frecuente fue el condroblástico, a diferencia del osteoblástico, señalado por otros autores. A pesar de que la mayoría de nuestros casos recibieron algún tipo de cirugía y quimioterapia en el pre y en el post-operatorio (metotrexate en altas dosis), sin embargo, los resultados obtenidos no fueron los esperados: hubo 14 pacientes con metástasis al diagnóstico, otros 14 pacientes presentaron metástasis luego de iniciado el tratamiento, 7 están al momento sin evidencias de enfermedad y 2 están vivos con metástasis, 17 perdidos para el seguimiento y 9 fallecieron, mientras 32 abandonaron el tratamiento.

Estos resultados ilustran lo suficiente lo necesario de emprender un trabajo más cooperativo entre clínicos y cirujanos, para mejorar los resultados del manejo clínico del osteosarcoma.

Palabras Claves: Osteosarcoma.

 

Osteosarcoma is one  of the most frequent tumors in children and young people. In the present report we examined the data of 52 patients with osteosacoma during 1990-1997 at the National Institute of Oncology ( SOLCA). This tumors was more frequent in males (60%)  than in females (40%). The age of more frecuence presentation of the tumor was between 12 and 17 pears, while the initial simpoms were local adema, eritema and pain, funtional troubles of the involved extremity, and sometimes pathological fracture. The more frequent localitation of osteosarcoma in our group was in the inferior extremities ( femur), and the time elapsed prior to the diagnosis was of 3 months, indicating the rapid clinical course of the disease. One of themain differences in our group in relation of other, is the histological type of the osteosarcoma, being the condroblastic type our cases, while the most frequent in dmedical publications in the osteoblastic type. Most of the patients  of the group were submited to surgery, with pre and/or post-operatory quimiotherapy, mainly with the use of methotrexate. The results of the management of the group showed 14 patients with metastases at the diagnosis, another 14 cases with metastases during the treatment, 7 alive without tumor evidences, 2 alive with active metastases, and 17 lost during followup, while another 32 abandoned the treatment. The  results shows the necessity for a better the cooperative management og such patients between clinicians and surgeons, in oder to improve the clinical results in patients with osteosarcoma in this institution.

 

Key Words: Osteosarcoma

 

Se revisaron 24 pacientes con diagnóstico de Rabdomiosarcoma entre 1990 y 1997, encontrando 14 pacientes varones afectados, siendo más frecuente entre el 1 y los 3 años de edad. El 37% de los pacientes tuvieron presentaciones en el sistema genito-urinario y en la cabeza.

El 62% de los pacientes tuvieron Rabdomiosarcoma Embrionario como presentación histológica más frecuente. Hubo 13 pacientes que abandonaron la terapia, además de 6 que fallecieron y 5 pacientes están vivos luego de haber recibido tratamiento.

Palabras Claves: Rabdomiosarcoma.

 

24 patients with diagnostic of rabdomiosarcoma were admitted to ION SOLCA Guayaquil between 1990-1997, 14 were male, and the most frecuent age was between 1 and 3 year  old. In 37% of the patients the tumor was found in the genital-urinary system as well as the head.

62% of the patients had Embrionary rabdomiosarcoma as the most frecuent  hystological presentation. 13 patients abandoned therapy, 6 patients died and 5 are  alive after receiving multiple treatment.

 

Key Words: Rabdomiosarcoma

Se analiza los resultados de 3 diferentes protocolos realizados en SOLCA entre los períodos de 1986 y 1997. Se usaron diferentes protocolos que fueron uno similar al CHOP, el BFM 86 y el LMB 89. Se observó que de los 79 pacientes que recibieron tratamiento el 52% (41 pacientes) abandonaron el tratamiento, el 24% (19 pacientes) fallecieron en el curso del tratamiento; y 24% (19 pacientes) en 4 años de promedio están vivos libre de enfermedad hasta la actualidad.

Con el protocolo LMB 89 que fue iniciado a partir de 1994 hemos mejorado en áreas con 1 solo abandono y con una sobrevida proyectada en este último período del 57%.

Palabras Claves: Linfoma No Hodgkin.

The results of 3 different protocols made in ION SOLCA Guayaquil, between 1986-1997 were analized, differents protocols were used; one similar to CHOP, the BFM 86 and the  LMB 89.79 patrients received the treatmet, and 52%  (41) abandomed, 24% (19) died  during the treatment and 24(19) are dissease free after 4 years of observation. Using lBM 89 protocol with staterd in 1994, the rate of survival has improved up to 57%

Key Word: Lymphoma No Hodgkin

 

Presentamos los resultados preliminares del tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda durante 33 meses con el esquema terapéutico Solca 95. Se clasificó las leucemias en bajo riesgo (A), riesgo intermedio (B), y alto riesgo (C), de acuerdo a factores clínicos como, la edad, el número de leucocitos y la presencia de visceromegalias o masa tumoral en el momento del diagnóstico.

De los 57 pacientes, 31 (54%) eran del sexo femenino y 26 (45%) eran masculinos. La edad promedio fue de 6 años 8 meses; en el grupo A hubo 10 (17%) pacientes, en el grupo B 21 (36%), y en el grupo C 26 (45%). Abandonaron 10 (17%) pacientes, y 8 (14%) presentaron recaídas.

De los 57 pacientes, 56 (98%) tuvieron córtico-sensibilidad y quimio-sensibilidad, con remisión completa al final de la inducción. De los 39 pacientes que están en remisión completa, 7 (12%) niños han concluido su terapia de mantenimiento. Están aún en tratamiento 32 (56%) niños, de los cuales 20 (35%) reciben quimioterapia de mantenimiento y 12 pacientes (21%) están en intensificación.

Palabras Claves: Leucemia.

 

The preliminaty results of 33 months of treatment for Acute lymphoblastic Leukemia (ALL) using the Solca  95 protocol are presented. ALL was clasified in low risk (A), Intermedium risk (B) high risk (C), We considered clinical factors such as age, leucocites numbers, and visceral enlargement at the time of diagnosis. From 57 patients, 31 (54%)were male. The average age was 6 years 8 months, 10 (17%) were in group A, 21 (36%) werein group B, and 26 (45%) were in group C. 13 (22%) abandonated treatment, 8 (14%)died and 8 (14%) relapse. From 57 patients, 56 had a complete remission at the end of the induction. Actually 7(12%) had concluded maintenance fase. 32 (56%) are disease free, keep on treatment, 20 (35%) are in maintenance and 12(21%) are in intensification.

 

Key  Words: Leukemia

Se realiza un revisión de 63 pacientes con enfermedad de Hodgkin en los últimos 7 años. El 75% de los pacientes eran varones. La mayoría de ellos entre 6-10 años de edad, representando el 51% de los pacientes. La presentación clínica más común fueron las adenopatías cervicales (47%).

La esclerosis nodular y la celularidad mixta fueron las formas histológicas más comunes. El 60% en estadios avanzados. 11 pacientes abandonaron la terapia, 8 recayeron de la enfermedad y 2 fallecieron. La sobrevida global fue el 81% y la sobrevida libre de recaída fue del 76%.

Palabras Claves: Enfermedad de Hodgkin.

We have made a review of 63 patients with Hodgkin disease in the last year. 75% of the patients are male.Most of them between 6-10 year old, representing the 51% of the patients. The most common clinical presentation was cervical lymphonodes ( 47%). Mixed celularity and nodular sclerosis is the most common histological presentation and 60% are in avanced stage. 11 patients abandoned the teraphy, 8 relapses and 2 died.

The global survival was 85% and the disease free survival was 76%.

Key Words: Hodgkin Disease

El propósito de este artículo es presentar el caso clínico quirúrgico de un niño de 9 años de edad diagnosticado de Tumor Carcinoide Maligno, quien fue sometido a intervenciones quirúrgicas, tratamiento clínico y oncológico en los Hospitales “Eugenio Espejo” y Solca de la ciudad de Quito. Su evolución inicial ha sido satisfactoria.

Con esta ocasión hacemos una revisión de literatura médica en esta entidad poco frecuente en edad pediátrica.

Palabras Claves: Tumor carcinoide maligno, tumor neuroendócrino, metástasis.

The purpose of this study is to present the case of a 9 year old child diagnosed with Malignant Carcinoid Tumor who has received clinical, surgical and oncologic treatment at the Hospital Eugenio Espejo and Solca in Quito. His initial outcome has been satisfactory.

We also review the literature of this unusual pediatric malingnancy.

Key Words: Malignant Carcinoide

Treinta y cuatro pacientes tratados en el servicio de pediatría del Instituto Curie y con un diagnóstico de tumor germinal maligno secretante de a feto proteína, fueron evaluados en este estudio retrospectivo entre 1985 y 1995. La frecuencia fue parecida en los dos sexos y la edad estuvo comprendida entre 5 meses y 16 años. Las asociaciones particulares fueron variadas. La mayoría presentó una localización particular (14).

El tipo histológico predominante fue el Yolk sac (20) y de acuerdo a la clasificación clínica TNM hubieron 12 pacientes con estadío III. Los pacientes recibieron los protocolos TGM 85- TGM 90 y TGM 95. En 18 pacientes la AFP fue > 15,000 y en 14 niños < 15,000. La cirugía utilizada en la mayoría de los casos fue la ovariectomía. La quimioterapia fue pre y post-operatoria, siendo necesario en algunos casos un transplante. La ruptura se presentó en 17% de casos. La sobrevida global es de 85%.

Palabras Claves: TGM, AFP, quimioterapia.

Thirty four patients treated at Curie Institute Pediatric Departament with a diagnosis of Producing AFP Malignant Germ Cell Tumor were evaluated in this retrospective study from 1985 to 1995. The frequency was similar in both sexs and the age ranged from 5 months to 16 years old. Particular association were different. The mayority had a special location (14). The most common histologic type was  Yolk sac (20) and according to TNM clinical classification had 12 patients in Stage III. The patients received TGM85-TGNM90  y TGM95 protocols. In 18 patients AFP was>1500 and in 14 children<1500. The surgical procedure in most of cases was oofectomy. Pre and postoperative chemotherapy was given, and in some cases a transplant was necessary. The rupture appeared in 17% cases. Overall survival was 85%

Key Words: TGM,AFP, chemotherapy

Es un estudio retrospectivo en 31 pacientes que presentaron una ruptura de los tumores malignos del ovario durante los años 1985 a 1994 y que fueron registrados en los protocolos de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica. La edad de mayor incidencia estuvo entre 5 meses y 18 años. La principal localización estuvo en el ovario izquierdo. El tipo anatomo-patológico predominante fue el germinal maligno no seminomatoso (70%).

El estadío III B resultó ser el más frecuente. La ruptura se presentó sobre todo en los tumores sólidos (22), y ésta fue preoperatoria en su mayoría. La anexectomía ha sido la principal cirugía utilizada, 26 pacientes recibieron quimioterapia post-operatoria según los protocolos TGM 85-TGM90. La sobrevida global a 5 años fue 88%.

Palabras Claves: Ruptura preoperatoria, TGM no seminomatoso, cirugía, quimioterapia.

This is a retrospective study in 31 patiens who developed a rupture of their ovarian malignant tumors since 1985 to 1994. They were enrolled under French Pediatric Oncology Society Protocols. The most common age of incidence range from 5 months to 18 years old. The principal location was left ovarian. The main anatomopathologic type was nonseminomatous malignant germ cell tumor. Stage IIIB was the most frequent. Rupture mainly appeared in solid tumors and in most of cases this was preoperative. Ooforectomy has been the main surgical procedure. 26 patients received postoperative chemotherapy according to TGM85-TGM90 protocols. The 5 year, survival was 88%.

Key Words: Preoperative rupture, nonseminomatous TGM, surgery, Chemotherapy.

Las translocaciones implicando la banda 11q23 y las delecciones con un punto de ruptura en 11q23 se observan en las leucemias agudas del niño, ya sea que se trate de leucemias agudas linfoblásticas (LLA) o de leucemias agudas mieloblásticas. Ellas están asociadas a un mal pronóstico y es por esta razón que un análisis preciso debe realizarse en toda LAL del niño. Estas lesiones son observadas de igual manera en la leucemia mieloblástica aguda (LMA) secundaria a la utilización de las epipodofilotoxinas, las cuales no serán tratadas aquí.

Palabras Claves: Translocación, 11q23.

The translocation in the band 11q23 and deletion in 11q23 are seen in childhood acute leukemias, either acute linfoblastic leukemias or acute mieloblastic leukemias. Those are associated with bad  prognosis, that is why a through analysis is mandatory in all patient with acute leukemias.

Those lesiones are also seen in patients with acute mieloblastic leukemia secundary epipodofilotoxinas.

Key Words: Translocation, 11q23.

Displasia y Complicaciones del Cáncer en la Enfermedad de Crohn

Se conoce que el Cáncer colorectal ocurre en pacientes con colitis ulcerativa crónica con más de 70 años, y ha habido intentos de definir a esos pacientes de alto riesgo utilizando parámetros clínicos. Sin embargo, los únicos factores consistentes han sido la pancolitis por más de 10 años, y otros rasgos –severidad, frecuencia de reaparición, terapia, etc.- no han sido considerados como predecibles.

En 1967, Basil Morson, de San Marco en Londres, introdujo el concepto de displasia de la mucosa y lo vinculó al desarrollo posterior de cáncer en el colon en pacientes con colitis ulcerativa. Durante la siguiente década, este concepto ganó credibilidad pero había una considerable variabilidad entre los patólogos sobre la definición exacta de displasia, ya que los clínicos, naturalmente empezaron a usarlo como parámetro para el pronóstico. Durante este tiempo, la colonoscopia se empezó a usar y esto aumentó el conocimiento sobre la displasia como una herramienta potencial para el pronóstico.

La peritonitis bacteriana espontánea (PBE) es la infección de líquido ascítico que se produce en ausencias de focos infecciosos intraabdominales. Se considera que los gérmenes que colonizan la ascitis lo hacen a través de la circulación sistémica, es decir por vía hematógena. Esta infección es característica de los pacientes cirróticos con ascitis, siendo excepcional en pacientes con ascitis de otras etiologías como la secundaria a insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico, lupus eritematoso sistémico, etc.

Los gérmenes más frecuentes responsables de la PBE en la cirrosis hepática se indican en la Tabla 1. Puede observarse que aproximadamente el 75% de éstos tienen un origen presumiblemente intestinal. El paciente cirrótico presenta diferentes alteraciones en la inmunidad que podrían justificar el paso de gérmenes que forman parte de la flora fecal habitual a la circulación sistémica.

Ecoendoscopia o ultrasonografía endoscópica (USE) es una técnica que combina la endoscopia con la ecografía para conseguir cortes ecográficos desde el interior del tubo digestivo en todos los planos del espacio y a todos los niveles donde llega el endoscopio. Con ello se consigue una buena visualización de las distintas capas de la pared del tubo digestivo (esófago, estómago, duodeno hasta 2ª porción y recto) y de las estructuras de vecindad (mediastino, lóbulo izquierdo hepático, bazo, páncreas, vía biliar, vesícula biliar, vasos esplénicos, mesentéricos superiores y sistema venoso portal en el tracto digestivo superior y estructuras de la región pélvica y esfínter anal en el tracto digestivo inferior).

Se trata de una técnica compleja puesto que el explorador debe reunir un conocimiento adecuado de la patología que va a ser objeto de su investigación (las enfermedades digestivas), endoscopia digestiva y ecografía, lo cual implica un aprendizaje prolongado y costoso. Estos condicionantes ya ponen de manifiesto que la ecoendoscopia es una técnica de diagnóstico de las denominadas “explorador dependiente”.

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII), incluye tanto la colitis ulcerativa como la enfermedad de Crohn y conjuntamente estas dos enfermedades se han convertido en las enfermedades crónicas más importantes que afectan el sistema digestivo. Estas enfermedades se caracterizan por remisión y exacerbaciones, con frecuencia, al igual que la valoración de la terapia médica. Un porcentaje de pacientes con EII requiere cirugía en algún momento de la enfermedad, y debido a los cambios en técnicas quirúrgicas, mejoras en terapia y cuidado de apoyo, el seguimiento a lo largo ha sido difícil.

En estudios previos en la Clínica Cleveland, dimos seguimiento a un grupo de 615 pacientes nuevos diagnosticados consecutivamente, examinados entre los años 1966 y 1969. Entonces determinamos que la ubicación anatómica de la enfermedad jugaba un papel importante en el curso clínico (patrón clínico) de la enfermedad y también fue un factor determinante en la necesidad de la cirugía, respuesta a terapia, y pronóstico a largo plazo. Un estudio similar fue realizado en pacientes con colitis ulcerativa, con un grupo de más de 1,100 pacientes con un seguimiento mínimo de 15 años y asimismo fue determinado que la ubicación anatómica de la enfermedad se correlacionaba directamente con la severidad, la necesidad de cirugía, y el pronóstico. Ya que éstos fueron estudios cohortes, diferentes formas de terapia fueron utilizadas durante el largo tiempo que se le dio seguimiento a estos pacientes, y fueron difíciles de obtener observaciones específicas sobre ciertas formas de terapia, aparte de un pronóstico general.

Palabras Claves: Enfermedad inflamatoria intestinal.

En la investigación de neoplasias de origen indeterminado, la endoscopía digestiva, es de gran utilidad especialmente en pacientes que presentan sintomas del aparato grastrointestinal. la solicitud de este procedimiento, que es oneroso e invasivo, sin tener presente la sintomatología del paciente hace que en algunos casos se produzcxa demora en el diagnóstico oportuno del tumor primario.

En el presente estudio se realiza la valoración de la endoscopía digestiva en 35 pacientes con neoplasia de origen no determinado.