Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PPNET) son poco frecuentes dentro del grupo de la familia de los Sarcomas de Ewing (ESFT), constituyen el 5% de los ESFT, son altamente agresivos y pueden invo- lucrar la pared torácica y la columna vertebral en niños, histopatológicamente pueden tener características semejantes al sarcoma de Ewing atípico pobremente diferenciado, siendo únicamente el inmunofenotiponeural observado en el examen ultraestructural lo que los distingue. El manejo y el pronóstico de estos tumores dependen de sí la enfermedad es localizada o metastásica.

Reportamos un caso de un paciente de 11 años. Se comenta el cuadro clínico, procedimientos diagnósticos, estudio inmunohistoquímico y discusión de la bibliografía.

Palabras Claves: PPNET, lnmunohistoquímica, ESFT, marcadores tumorales.

Primitive peripheral neuroectoderm tumors (PPNET) are uncommon within the Ewing s  Sarcoma familygroup (ESFf), which make up the 5% of the ESFf, they are very aggresive and can affect the thoracic wall, or even the backbone in children; their histopathology can show characteristic similar to Ewing s Sarcoma, a poorly atypical differentiation, and just the inmunophenotypicneural noticed by the ultrastructural test can show the difference between them. Their management and prognosis depend on whether it is a localized or metastastic illness.

We report the case of an eleven year-old patient and submit its clinical chart, diagnostic procedures , inmunohistochemical
study as well as the bibliography comments.

Key Words: PPNET, Inmunohistochemical, ESFT tumoral markers .