Los tumores de la región pineal representan el 3 – 4 % de los tumores intracraneales y 4 % de lesiones intracraneales en niños. En estudios epidemiológicos de tumores cerebrales previos, el resultado fue concluyente sobre la existencia de una predisposición en familiares de primer grado, que ha sido comprobado en varias publicaciones. Los estudios señalan etiología heterogénea.

Epidemiológicamente no pueden encontrarse todas las respuestas y deben hacerse esfuerzos para determinar las mutaciones genéticas y por qué se producen. Una posibilidad que existe, es que ya están determinadas previamente en la expresión de oncogenes que dan origen al desarrollo tumoral. El presente trabajo evidencia, los casos de dos hermanos que presentan tumores pineales diagnosticados mediante biopsia estereotáxica, siendo tumores infrecuentes en su localización y más aún afectando dos miembros familiares. Se analizan aspectos clínicos, epidemiológicos, patológicos y las opciones terapeúticas a seguir.

Palabras Claves: Tumor pineal, predisposición familiar, tratamiento.