Se estudia el caso de una paciente de 64 años de edad. que consultó en el Instituto Oncológico de Solca-Guayaquil, entre los meses de mayo y junio de 1993; por una lesión eritema-ezcematosa, pruriginosa de larga evolución; localizada en labio mayor izquierdo de la vulva y parte de piel del periné. El resultado de la biopsia reveló enfermedad de Paget, fue sometida a una vulvectomia total  simple; la patología confirmó el diagnóstico y no se asoció a otro tumor.

Studing the case of a 64 years old patient, consulted to ONCOLOGICAL INSTITUTE OF SOLCA-GUAYAQUIL, between May and June 1993; due to erythema-eczematous injury of large development, localated in mayor left lip of Vulve and a portion of adjacent skin. The result of biopsy showed a PAGET DISEASE, the patient was operated of Total Simple Vulvectomy; the histopathological report confirmed the diagnostic and there was not an associated tumor.

Revision is performed of various aspects of this disease.

Keyword: Extramammary Paget Disease ( EPEM).