Se presenta el caso de un niño de 11 meses, con una gran tumoraciòn a nivel del tòrax, de crecimiento progresivo ràpido que compromete tejidos musculares, cuyo diagnòstico histopatològico fue de fibromatosis infantil tipo desmoide. Siendo tratado con tamoxifeno y diclofenaco por 2 años, con remisiòn completa de su cuadro. Sin recidiva tumoral en el control tomogràfico a los 18 meses de suspender el tratamiento.