Los tumores carcinoides son los tumores endócrinos del intestino más frecuentes, la incidencia de la población general es de 1.5 casos por cada 100.000 habitantes, la distribución por edades incluye de 10 a 90 años con una frecuencia máxima sexta y séptima década de la vida. El tumor carcinoide de ampolla de Vater es raro, la clínica es inespecífica y hormonalmente inactivo, se pone de manifiesto por la colestasis, el diagnóstico correcto es dado por la histología.

El tratamiento es la pancreatoduodenectomía radical o local según el tamaño tumoral y el seguimiento es a largo plazo.

Palabras claves: Tumor carcinoide, síndrome carcinoide, APUD.