El Fibrosarcoma Retro peritoneal congénito es un tumor raro en la infancia, es más frecuente en la región distal de las extremidades. Reportamos un Fibrosarcoma Retroperitoneal Congénito en un niño de 5 años, que fue tratado con cirugía citoreductora y quimioterapia y luego cirugía de rescate. En la primera cirugía tuvo hemorragia masiva y arritmia cardiaca. Tiene un período libre de enfermedad de 5 años.

La revisión de la literatura revela los diversos cambios de opinión para el tratamiento óptimo de los Fibrosarcomas en los niños, teniendo la quimioterapia un rol importante tanto en el pre como en el post operatorio.

Palabras claves: Fibrosarcoma retro peritoneal pediátrico.