Presentamos el caso de paciente femenina de 22 años, con una masa abdominal, que fue sometida a laparotomía exploratoria, donde se evidenció tumor retroperitoneal infiltrante a varios órganos abdominales, se realizó extirpación total de la tumoración, con estudio histopatológico e Inmunohistoquímico que documenta Histiocitoma Fibroso Maligno de Tipo Inflamatorio de Alto Grado de Malignidad. Esta patología tiene una baja frecuencia de presentación y es de alta malignidad. Realizamos una revisión de la literatura sobre su presentación clínica, diagnóstico y manejo terapéutico actual.

We present a female patient of 22 years old with abdominal mass that was subjected to exploratory laparotomy and evidenced a retroperitoneal tumor infiltrating various abdominal organs. A total tumor  excision was performed along with histopathological and immunohistochemical studies to document a Malignant Fibrous Histiocytoma Inflammatory Type with a high degree of malignancy, whose frequency of occurrence is low and highly malignant. We reviewed the literature on the clinical presentation,
diagnosis and current therapeutic management.

Key Words.- Histiocytoma, Immunohistochemical, retroperitoneal