El mixoma odontogénico es una neoplasia intraósea, de presentación poco frecuente, benigna, que ocurre a nivel de la mandíbula y está compuesto por células de forma estelar y fusiforme, rodeados de matriz extracelular mixoide; cuando tiene abundante colágena se denomina mixofibroma. Se presenta el caso de un mixoma odontogénico afectando el maxilar inferior de un paciente de sexo masculino, de 34 años con padecimiento de cuatro años de evolución que inició con presencia de tumor de 1 cm., en mandíbula derecha, de crecimiento progresivo. Macroscópicamente se observó neoplasia gris blanquecina, sólida, con apariencia mixoide, con áreas de mayor consistencia, de aspecto fibroso, que substituía el segmento proximal de la rama horizontal de la mandíbula; microscópicamente está formado por células estelares y fusiformes con citoplasma eosinófilo, de escaso a moderado, inmersas en abundante estroma mixoide y fibras de colágena. No se observó pleomorfismo, mitosis ni restos de epitelio odontogénico. El diagnóstico definitivo fue mixofibroma odontogénico. Los mixomas odontogénicos presentan un porcentaje de recurrencia variable en los estudios realizados y es en promedio del 25%, pero a pesar de esto el pronóstico para la vida es bueno. La muerte puede ocurrir, por extensión del tumor a la base del cráneo.