Se reporta el caso de un paciente varón de 60 años de edad con neurofibromatosis tipo I, que presenta masa abdominal en región pélvica; y que tras estudio de hemorragia digestiva no filiada con técnicas endoscópicas se realizó laparotomía exploradora encontrando tumor en ileon; logrando extirpar en su totalidad la tumoración y cuyo estudio histopatológico e inmunohistoquímico reporta tumor del estroma gastrointestinal (GIST).