Los linfomas son proliferaciones malignas de linfocitos B o T. Identifican dos tipos de neoplasias, la enfermedad de Hodgkin (EH) y los linfomas no Hodgkin (LNH). Durante las últimas décadas se han hecho importantes progresos en la compresión de sus patogénesis, la cual está ritmada por transolcaciones cromosómicas que se presentan en el desarrollo de los linfocitos B y T y que dan origen a desregulaciones homotópicas, que promueven la activación de protooncogenes específicos, estos y la mutación del gen supresor tumoral p53 condicionan los mecanismos para el desarrollo de estos tumores.

 

El Registro Nacional de Tumores (RNT) de la ciudad de Guayaquil es patrocinado por la Sociedad de Lucha Contra el Cáncer con la matriz en la misma ciudad; es parte del área física del Instituto Oncológico Nacional “Dr. Juan Tanca Marengo”.

El RNT recoge la información de los casos de incidencia de cáncer, es decir, los casos nuevos que se diagnostican en la población en estudio en un tiempo determinado que es por lo general anual.

La población en estudio son los habitantes de Guayaquil en su sector urbano, consideramos dentro del Registro que parte de los casos nuevos no son captados por el Sistema Sanitario de la ciudad, esto es debido en gran parte al gran número de población urbano marginal que no concurre a las unidades de Salud para su diagnóstico de las dolencias que dicha población presenta.

Tiene como fuentes de información los diferentes laboratorios Institucionales, públicos y privados; los egresos hospitalarios y certificados de defunción que en la ciudad de Guayaquil es facilitado por el Departamento de Estadísticas de la Dirección Provincial de Salud del Guayas.

La transformación de una célula linfoide normal en una célula neoplásica viene condicionada por la aparición de determinadas alteraciones citogenéticas específicas, sin que sea posible su eliminación por parte del organismo, y cuyos distintos mecanismos moleculares condicionan una gran heterogeneidad clínica y biológica.

Cada una de esta alteraciones genéticas se suele asociar a un tipo de síndrome linfoproliferativo e implica un mecanismo molecular como la activación de determinados protooncogenes y genes supresores que actúan a nivel del ciclo celular favoreciendo la proliferación ó bien bloqueando la muerte celular programada: apoptosis. Así, las traslocaciones presentes en los linfomas sueles afectar al gen de las cadenas pesadas ó ligeras de las inmunoglobulinas que está yuxtapuesto a otro gen, generalmente encargado de la producción de una proteína, desregulación de este gen y finalmente sobreexpresión de la proteína producto del mismo. Un segundo tipo de translocación origina la fusión de dos genes, dando lugar a un ARN y a una proteína quimérica con capacidad de transformación neoplásica. El tercer mecanismo citogenético es la aparición de deleciones cromosómicas, que implica la pérdida de genes supresores tumorales ó con función reguladora sobre otros genes, como son el p53 ó el p16.

El mayor conocimiento adquirido en los últimos años, tanto del sistema inmune como de la cinética del ciclo celular, y el desarrollo de métodos inmunopatológicos, nos han permitido una más precisa identificación y clasificación de los procesos linfoides. La aplicabilidad e interpretación de las técnicas de genéticas molecular: FISH, SKY y CGH, tema de esta revisión así como los métodos de biología molecular: PCR convencional, PCR transcriptasa reversa, PCR en tiempo real, Southem Blot.

El estudio de la enfermedad de Hodgkin, tiene algunos siglos. Durante todo este tiempo, se han hecho adelantos notables en la patología, epidemiología, diagnóstico y tratamiento de esta poca común enfermedad. A pesar de todo esto todavía existen controversias con respecto a esta enfermedad. Este artículo revisa aquellos aspectos importantes de la literatura.

Especial énfasis se da a los estudios de inmunopatología, de extensión incluyendo la tomografía computarizada, gammagrafía con galio, linfangiografía y laparotomía. Opciones de tratamiento, incluyendo radioterapia, quimioterapia, otras modalidades de tratamiento, y aquellas complicaciones más frecuentes encontradas en los pacientes.

Palabras claves: Enfermedad de Hodgkin.

La clasificación REAL, representa el primer trabajo de consenso sobre neoplasias malignas hematológicas, después de décadas de controversias y dificultades para establecer un esquema internacionalmente aceptado. Sus principios están basados de acuerdo a características morfológicas, genéticas, inmunofenotípicas, ontogenia de células B y T normales y características clínicas.

El impacto de los estudios de inmunohistoquímica ha contribuido enormemente para transformar nuestro entendimiento sobre las neoplasias linfoides, y permitir un análisis imparcial y objetivo en el diagnóstico y clasificación de los linfomas.

El presente artículo intentará reproducir en un alto porcentaje esta clasificación, utilizando en nuestro caso una amplia bacteria de anticuerpos monoclonales, utilizados en diagnósticos específicos, con los cuales diariamente confrontamos los patólogos de esta institución.

Palabras claves: LNH, diagnóstico.

El término linfoma no Hodgkin, identifica un grupo heterogéneo de desórdenes linfoproliferativos, que comprende un amplio número de diversas neoplasias linfoides, que pueden ser reconocidas en base de su morfología, inmunofenotipo y características genéticas. Estas neoplasias linfoideas pueden ser tipificadas de acuerdo a varios principios, incluyéndose aquellos postulados normales homólogos en el sistema inmunológico, las características morfológicas y la historia natural. Par los practicantes de oncología, la más práctica clasificación de las neoplasias linfoideas está de acuerdo al comportamiento clínico predictivo.

Palabras claves: Linfoma no Hodgkin.

Con el propósito de conocer la incidencia, edad de presentación, curso de la enfermedad, diseminación, resultado de la terapéutica y sobrevida, se realizó un estudio retrospectivo en ION SOLCA-Guayaquil, desde enero/95-octubre/00. Se encontró 18 casos de Histiocitosis. Edad promedio 3 años. Dieciséis casos (89%) presentaron lesiones líticas, 4 (22%) diabetes insípida y 1 (6%) afección al sistema nervioso central (SNC). La quimioterapia fue el tratamiento más utilizado, 15 casos (83%).

En los 3 primeros años de estudio se administró el protocolo HL 94 y posteriormente el protocolo LCH II, que es el que usamos en la actualidad. Seis pacientes (40%) recayeron, correspondiendo al 50% de cada protocolo. Tres pacientes (17%) recibieron radioterapia complementaria. Actualmente, 16 pacientes (89%) están vivos y de ellos 8 (50%) continúan en tratamiento.

Palabra clave: Histiocitosis-langerhans.

Se realizó un estudio retrospectivo en el cual se incluyó los pacientes con diagnóstico de LH, inscritos en el INOR entre enero de 1980 y diciembre de 1985 y enero de 1990 y diciembre de 1995, conformándose dos grupos de estudio (1y2).

Predominó la enfermedad significativamente en el sexo masculino (1.3:1). El suptipo histológico más frecuente encontrado fue la celularidad mixta (CM), 55%, seguido por la esclerosis nodular (EN) en el 32%. El estadio clínico III fue él más frecuente con 138 pacientes, (55%). El ILE más prolongado correspondió a los pacientes del grupo 2 a 15 y 10 años, también fue superior para aquellos que recibieron poliquimioterapia (Pqt) con relación a los que solo recibieron Rtp. Los porcientos superiores de SV se observaron en pacientes con suptipo PL, en estadio I y II con relación a los que tuvieron estadios avanzados, (III-IV). Las mayores cifras de SV se encontraron en aquellos cuyo tratamiento se basó en la combinación de Pqt y Rtp.

El ILE más prolongado correspondió a los pacientes del grupo 2, y los 5 y 10 años, a los pacientes con suptipo PL entre 30 y 69 años y cuyo tratamiento se basó en la combinación de Pqt/Rtp.

Los porcientos superiores de SV se observaron en los pacientes del grupo 2, 100% al año y 98% a 5 y 10 años.

Palabras claves: Linfoma de Hodgkin, intervalo libre de enfermedad, supervivencia.

El linfoma primario mediastinal a células B, comprende una masa mediastinal, con síndrome de vena cava superior, invasión de estructuras adyacentes, derrame pleural/pericárdico, infiltrado difuso a células grandes hendidas, no hendidas con núcleo multilobulado, esclerosis hialina con efecto de compartamentalización, y los pacientes son curados con quimioterapias agresivas, mientras que otros evolucionan a enfermedad progresiva.

Palabras claves: Linfoma primario mediastinal a células B, agresivo.

El propósito de este artículo es poner a consideración el primer caso de histiocitosis a nivel del sistema nervioso Central, diagnosticado por Patología en nuestro Instituto. El paciente recibió tratamiento con quimioterapia, posterior a lo cual desarrolla dichas lesiones. Revisamos la presentación clínica, radiológica y la respuesta al tratamiento. A propósito del caso, realizamos una revisión del tema.

Palabras claves: Histiocitosis, histiocitosis X, células Langerhans.

Linfoma T cutáneo es una enfermedad en las cuales ciertas células del sistema linfático llamados (linfocitos T), se trasforman en cáncer (maligno) y afectan a la piel. Los linfocitos son células blancas de la sangre que son formadas en el hueso y en los órganos del sistema linfático.

Las células T son linfocitos especiales que ayudan al sistema inmune a matar las bacterias y otros microorganismos en el cuerpo.

Palabras claves: Linfoma T cutáneo.

408;225;226;409;

El síndrome hipereosinofilico (SHE), es un desorden leucoproliferativo caracterizado por eosinofilia mayor de 1500 celulas/mm3 por más de seis meses, ausencia de otras causas de eosinofilia y presencia de signos o síntomas de daño a órganos por la eosinofilia.

Es rara en niños y más frecuente en varones, puede ser primaria o secundaria a una serie de enfermedades o drogas. Los eosinófilos producen una infiltración difusa en los órganos, pueden comprometer a cualquier órgano y afectar varios a la vez. La sintomatología depende del órgano afectado.

La infiltración cardiaca es la de mayor morbimortalidad. A continuación presentamos un caso clínico de síndrome hipereosinofilico que posteriormente sufre transformación a leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Palabras claves: Síndrome hipereosinofilico, leucemia eosinofilica, eosinofilia.